原标题：你的黑或许不是晒出来的，这个锅太阳不背！
假如你的亲朋中有人看起来黑黑的，除了天然生成的以外，你八成还会以为这是太阳晒出来的。
患者家族
“医师，我爸爸最近人变得很黑，他也没有比平常晒得多呀”，“还说感觉两个脚都麻麻的，感觉一向穿了袜子相同”。
医师
“你好，费事伸出手指我来看看……
哦，你这个杵状指也有的，快去挂个血液科的号子吧”。
浙江医院血液科的医师以为，有些看起来黑黑的人，他们可不是太阳晒黑的，而是得了大大都人或许很少听到过 “POEMS综合征”。
黑
不是太阳的错
医师介绍，POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多体系病变，临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大 (organomegaly)、内排泄妨碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征，取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。上述那位患者家族描绘的皮肤黑便是皮肤色素冷静的体现，双脚麻木感为周围神经病变，杵状指也是较常见的体现。
这类疾病的病因尚不清楚，或许因浆细胞排泄的毒性物质对周围神经体系、内分腺、网状内皮体系和造血体系的毒性效果所造成的，也有人以为是一种本身免疫性多器官性疾病。
这些体现
要注意
POEMS综合症起病荫蔽，发展缓慢，首要临床体现可概括为以下6组：
01
进行性多发性周围神经病
常为首发症状，体现为四肢对称性运动、感觉妨碍。下肢较上肢重，远端较近端重，常有足下垂、肌萎缩和腱反射削弱或消失以及袜套式感觉妨碍。部分患者仅有运动妨碍，脑神经危害首要为视盘水肿。
02
脏器肿大
首要为肝和（或）脾大，但肝功用正常，且很少有食管静脉曲张和脾功用亢进体现。部分患者可有淋巴结肿大。
03
皮肤改动
呈弥漫性色素冷静（93%），以四肢及头面部为主，乳晕呈黑色，并有皮肤增厚、坏死和多毛（81%）。部分患者可有相似皮肌炎或硬皮病的皮肤改动。
04
内排泄改动
体现为内排泄腺功用紊乱：男性乳房发育，阳痿；女人乳房增大，溢乳、闭经。也可伴有糖耐量反常以及甲状腺功用低下，水肿较多见，大都为洼陷性，且常为首发症状。部分患者可兼并有胸腔积液、腹水、低热（76%）、多汗（66%）及杵状指（56%），偶见心包积液。
05
兼并浆细胞增生性疾病
最常见为骨硬化性骨髓瘤（osteosclerotic myeloma），其次为髓外浆细胞瘤，溶骨性多发性骨髓瘤罕见。
06
临床辅佐查看特征
血清学查看：血清蛋白电泳可有M蛋白（75%），但增高不明显，多为IgG，少量为IgA。其成分多为λ型轻链，很少为κ链。部分患者可有双克隆（biclonal）、多克隆蛋白（polyclonal albumen）、抗核抗体和类风湿因子可阳性。
脑脊液查看：脑脊液蛋白升高，细胞数正常。
尿查看：可有本-周（Bence-Jones）蛋白。
骨髓穿刺：可见浆细胞增生，骨化性骨髓瘤时浆细胞份额多在5%以下，多发性骨髓瘤（溶骨性）时多超越10%。淋巴结活检可见浆细胞瘤或浆细胞增生。
X线查看：包含骨硬化改动、溶骨性改动或两者并存，其间以骨硬化最为常见。首要累及骨盆、锁骨、肋骨、肱骨、股骨、胸腰椎骨和颅骨。X线体现为骨骼增生或损坏。
肌电图查看：呈神经源性危害，运动和感觉传导速度均减慢。
POEMS综合症因多脏器危害，临床体现杂乱多样， 前期确诊常有困难。有必要具有上述6项首要临床体现中的3项以上者才干确诊。其间又以 多发性周围神经病、 内脏肿大和 血M蛋白阳性特别的重要。
及时发现
活跃医治
医师表明，现在除对症养分神经等医治外，有报导POEMS综合征很或许与浆细胞瘤排泄有关，沙立度胺、来那度胺、蛋白酶体抑制剂的临床使用，大大改进了患者神经病变的症状和其它的临床症状，也包含致病性血管内皮生长因子(VEGF)水平的下降。
POEMS综合症患者的预后较多发性骨髓瘤要好。神经病变的不断恶化是POEMS综合症的常见结局和死因。
来历：浙江医院
责编：何柯天
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